¿Qué es la EB?

La Epidermólisis Bullosa (EB) es un grupo de trastornos raros con muchas variaciones genéticas y sintomáticas. Comprende cuatro tipos principales: EB simple (EBS), Epidermólisis Junctional (JEB), EB Distrófica (DEB), y EB de Kindler (KEB), con más de 30 subtipos. Todos los tipos de EB se caracterizan por la fragilidad de la piel y las membranas mucosas, que se picotean y desgarran por fricción mecánica o trauma. Existen diversas enfermedades secundarias y manifestaciones que requieren tratamiento por parte de diferentes especialistas médicos. En los casos más severos, los pacientes fallecen por la condición en su tercera década de vida, mientras que en los casos más graves, la mortalidad ocurre en los primeros meses de vida. Aunque hoy en día hay avances terapéuticos muy prometedores, no existe un tratamiento ni una cura para la condición en sí. La única opción de tratamiento disponible es el alivio de los síntomas, como el manejo del dolor, cuidado de heridas y vendajes preventivos.

EB adquirida (EBA)
Aunque los síntomas y complicaciones de la EBA pueden ser similares a los de los cuatro tipos mencionados, la EBA no es hereditaria. Es una enfermedad autoinmune y, por lo general, no aparece hasta más adelante en la vida. Se desconoce exactamente qué la causa.